[Enter Post Title
Here]
BAB I
PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang
Pubertas merupakan suatu tahap penting dalam
proses tumbuh kembang anak. Perubahan fisik yang mencolok terjadi selama proses
ini, kemudiaan diikuti oleh perkembangan ciri – ciri seksual sekunder,
perubahan komposisi tubuh serta perubahan maturasi tulang yang cepat, diakhiri
dengan menutupnya epifisis serta terbentuknya perawakan akhir dewasa. Perubahan
fisik selama pubertas terjadi akibat perubahan hormonal yang berlangsung saat
pubertas.1
Pubertas merupakan proses biologis kompleks
yang terjadi pada peralihan masa anak – anak dan masa dewasa yang berlangsung
dalam beberapa tahap dan dipengaruhi oleh beberapa faktor seperti genetik,
nutrisi, lingkungan, dan sosial ekonomi. Faktor ini bertanggung jawab atas
awitan dan perkembangan selanjutnya menuju maturitas seksual yang lengkap.1
1.2
Rumusan Masalah
Adapun
rumusan masalah dari referad ini, yaitu :
1.
Apa itu pubertas ?
2.
Bagaimana fisiologi terjadinya pubertas?
3.
Perubahan – perubahan apa saja yang
terjadi saat pubertas ?
4.
Apa definisi, etiologi, klasifikasi,
patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, pemeriksaan fisik, tata laksana,
dan prognosis dari pubertas prekoks ?
1.3
Tujuan
Secara umum referad ini disusun guna memenuhi nilai
assignment blok 9 dan untuk menambah wawasan baik bagi diri pribadi penulis
ataupun bagi pembaca.
Sedangkan
tujuan khusus dari penyusunan referad ini adalah untuk mengetahui pubertas dan
pubertas prekok, dan bagaimana hal
tersebut dapat terjadi.
BAB II
PUBERTAS
2.1 Definisi Pubertas
Pubertas merupakan suatu tahapan dalam proses
pertumbuhan dan perkembangan kontinu yang merupakan masa transisi antara masa
anak – anak dengan dewasa. Pada masa ini terjadi pacu tumbuh, timbul ciri –
ciri seks sekunder, tercapai fertilitas dan terjadi perubahan kognitif dan
psikologis. Peristiwa yang penting terjadi semasa ini adalah perubahan
morfologis dan fisiologis dari masa anak – anak ke masa dewasa, terutama
maturasi dari sistem reproduksi yang timbul karena adanya perubahan aktivitas
endokrin secara sekuensial dan teratur. Umumnya
pubertas pada anak laki – laki terjadi pada usia rata – rata 11,5 tahun dengan
rentang antara 9,5 – 13,5 tahun sedangkan pada anak perempuan terjadi pada usia
8 – 13 tahun.1,2,3
2.2 Fisiologi Pubertas
Pubertas
dipengaruhi oleh aksis hipotalamus-hipofisis-gonad yang nantinya akan
menghasilkan hormon – hormon yang mempengaruhi terjadinya pubertas dan maturasi
dari sistem reproduksi. Antara masa anak awal dan usia sekitar 8 – 9 tahun
(yaitu, fase prapubertas), aksis
hipotalamus-hipofisis-gonad adalah tidak aktif, yang direfleksikan oleh kadar
LH serum yang tidak terdeteksi, dan hormon seks (yaitu estradiol pada anak
perempuan dan testosteron pada anak laki – laki). Pada fase ini, aktifitas
hipotalamus dan hipofisis diduga tertekan oleh jalur pengendalian saraf dan
oleh umpan balik negatif yang diberikan pada anak kecil oleh sejumlah kecil
steroid gonad dalam sirkulasi. Bukti adanya interaksi
hiotalamus-hipofisis-gonad selama masa pubertas terletak pada kenyataan bahwa
kadar FSH serum dan LH dapat terdeteksi.1,4
Pada awitan pubertas, gonadostat hipotalamus
secara progresif menjadi kurang peka terhadap efek supresi steroid seks oleh
sekresi gonadotropin. Akibatnya kadar LH dan FSH meningkat, yang selanjutnya
akan menstimulasi gonad sehingga tercapai keadaan homeostatik baru (gonadarke).1


Faktor – faktor yang
mengaktifkan atau mengendalikan secara normal neuron hipotalamik yang
menimbulkan sekresi GnRH belum diketahui.2,4 Tetapi dalam beberapa
penelitian diketahui bahwa faktor – faktor lingkungan dan genetik dapat
mempengaruhi mulainya pubertas.4
2.3 Perubahan
– Perubahan Fisik Yang Menyertai Pubertas
a. Perubahan Pada Wanita
Tanda awal sebelum memasuki
masa pubertas pada anak perempuan adalah peningkatan kecepatan pertumbuhan yang
mendahuliu awal lonjakan pertumbuhan masa pubertas, biasanya tanda awal
pubertas anak perempuan dilihat dari pertumbuhan payudaranya.2,4

Tahap - tahapan perkembangan
payudara menurut Marshall dan Tanner2,5 :
Tahap
|
Perubahan pada
Payudara
|
M1
|
Praremaja; hanya
penonjolan papila
|
M2
|
Tahap putik susu;
peninggian payudara dan papila sebagai tonjolan kecil, dan pembesaran
diameter areola
|
M3
|
Pembesaran
payudara dan areola lebih lanjut, tanpa pemisahan kontur keduanya
|
M4
|
Penonjolan areola
dan papila membentuk tonjolan kedua diatas tonjolan payudara
|
M5
|
Tahap matang;
hanya penonjolan papila akibat resesi areola yang menyatu dengan kontur
payudara
|
Perubahan diameter puting sedikit pada stadium M1 – M3 (kira
– kira 3 – 4 mm), akan tetapi sangat membesar dalam tahap –tahap selanjutnya
(sekitar 7.4 mm pada tahap M4 hingga 10 mm pada tahap M5), hal ini mungkin
terjadi akibat peningkatan sekresi estrogen pada saat menarke. Ciri – ciri lain
dari peningkatan estrogen yaitu adanya pembesaran dari labia mayora dan minora,
mukosa vagina menjadi keruh yang agak keputihan sebelum terjadinya menarke.2,4
Selain itu, juga terjadi
perkembangan rambut pubis terutama ditentukan oleh sekresi androgen ovarium dan
adrenal. Bersamaan
dengan dengan tumbuhnya rambut pubis, tumbuh pula rambut ketiak.1,2,4,5
Tahap
|
Perubahan pada
Rambut Pubis
|
P1
|
Praremaja; tidak
ada rambut pubis
|
P2
|
Pertumbuhan rambut
– rambut panjang, sedikit berpigmen, lurus atau sedikit keriting yang masih
jarang – jarang, terutama sepanjang labia
|
P3
|
Rambut lebih
gelap, kasar dan keriting. Rambut menyebar jarang – jarang pada perbatasan
pubis
|
P4
|
Rambut kini telah
tipe dewas tetapi daerah yang ditutupi rambut masih cukup kecil dari dewasa
|
P5
|
Bentuk rambutnya tersebar
seperti pola segitiga terbalik dan tersebar sampai ke bagian medial paha
|
Ukuran dan bentuk uterus berubah memberikan
bentuk gelendong dan uterus memanjang kurang dari 3 – 5 cm. Ovarium membesar
dari volum yang semula menjadi 2 – 10 mL.2
Haid merupakan tahap akhir pubertas wanita. Haid yang pertama
disebut sebagai menars ( menarche ). Dengan sudah berlangsungnya haid periodik,
maka berakhirlah pertumbuhan fisis pubertas anak pada wanita. Secara biologis
proses reproduksi sudah dapat berlangsung. Tinggi badan wanita tidak akan
bertambah banyak lagi sesudah haid berlangsung secara periodik.
b. Perubahan Pada Pria
Tanda
perubahan pertama pada anak laki – laki biasanya berupa peningkatan ukuran
testis hingga melampaui 2.5 cm pada diameter terpanjang dan penipisan skrotum.
Sebagian besar pertambahan ukuran testis ini disebabkan oleh perkembangan
tubulus seminiferus sekunder dari stimulus oleh FSH, namun sebagian kecil
adalah karena stimulasi sel leydig oleh LH. Setelah itu diikuti dengan
pigmentasi skrotum dan pertumbuhan penis yang hampir bersamaan dengan pacu
tumbuh dan pertumbuhan rambut pubis.2,4,5

Pertumbuhan
rambut pubis disebabkan androgen adrenal dan testis.2,5
Tahap
|
Perubahan pada Gonad
|
G1
|
Praremaja; testis,
skrotum, dan penis memiliki ukuran dan proporsi yang hampir sama pada masa
anak – anak
|
G2
|
Skrotum dan testis
telah membesar dan terjadi perubahan tekstur serta warna kemerahan pada kulit
skrotum
|
G3
|
Pertumbuhan penis
sudah terjadi, mula – mula terutama panjagnya, tetapi dengan sedikit
pertambahan kaliber; pertumbuhan lebih lanjut dari skrotum dan testis
|
G4
|
Pembesaran panjang
dan kaliber lebih lanjut dan
perkembangan glans. Testis dan skrotum semakin membesar, kulit skrotum
semakin gelap
|
G5
|
Genitalia dewasa
menurut bentuk dan ukurannya. Tidak terjadi pembesaran lebih lanjut setelah
mencapa tahap ini
|
Tahap
|
Perubahan pada
Rambut Pubis
|
P1
|
Praremaja; velus
pada pubis tidak lebih berkembang dari pada velus pada dinding anterior
abdomen, tidak ada rambut pubis
|
P2
|
Pertumbuhan rambut
– rambut panjang, sedikit berpigmen, lurus atau sedikit keriting, terutama
tampak pada pangkal penis
|
P3
|
Rambut lebih
gelap, kasar dan keriting. Rambut menyebar jarang – jarang pada perbatasan
pubis
|
P4
|
Rambut kini dalam
tipe dewasa namun daerah yang ditutupi rambut masih cukup kecil dibandingkan
dengan P5. Tidak ada penyebaran rambut ke madial paha
|
P5
|
Rambut dewasa
menurut jumlah dan tipenya, tersebar dengan pola segitiga terbalik dan rambut
menyebar ke daerah medial paha tetapi tidak merambat naik ke ke linea alba
atau di atas dasar segitiga terbalik.
|
Selain
dari perkembangan gonad dan rambut pubis, ditemukan juga adanya spermatozoa
dalam spesimen kemih pagi hari (spermake) terjadi usia kronologis rata – rata
13,4 tahun.2
Setelah
pematangan secara reproduktif, anak laki – laki akan mengalami pematangan
secara fisik berupa terjadinya pacu tumbuh. Pacu
tumbuh tinggi badan ( Growth spurt ) rata-rata muali sekitar 13 tahun ( antara
10 – 16 tahun ) dan rata-rata berakhir sekitar 16 tahun ( antara13,5 -17,5
tahun ), walaupun sesudah itu masih tumbuh, namun tidak secepat sebelumnya.
Pertumbuhan tinggi badan pada pria pada umumnya sudah brakhir pada umur 19 – 20
tahun. Setiap orang memiliki pola tersendiri , ada yang mulai dini, tetapi juga
berhenti dengan cepat, sedangkan yang lain mulai lambat
namun masih tumbuh terus sampai diatas 20 tahun.2,3
Selain itu, rambut akan timbul juga
ditempat lain seperti di ketiak dan di wajah. Rambut ketiak biasanya baru tumbuh kalau rambut pubik
sudah mencapai P4. Kumis dan janggut biasanya baru tumbuh setelah rambut
ditempat-tempat lainnya tumbuh.4
Perubahan suara juga terjadi pada
pria remaja, terjadi sebagai akibat bertambah panjangnya pita
suara yang mengikuti pacu tumbuh laring. Hal ini trjadi bila proses pubertas
sudah berlangsung beberapa waktu.4
BAB III
PUBERTAS PREKOKS
3.1
Definisi
Pubertas
prekoks adalah ditemukannya tanda – tanda pubertas pada anak perempuan sebelum
umur 8 tahun atau pada anak laki – laki sebelum umur 9 tahun. Tanda – tanda
mulainya ciri seksual sekunder yang terlalu cepat.1,2,3,4
3.2
Etiologi dan Klasifikasi1,2,3,4,
1)
Pubertas prekok lengkap / sejati /
dependent / sentral / tergantung gonadotropin
Adalah
pubertas prekok yang disebabkan oleh aktivitas prematur dari poros
hipotalamus-hipofisis.
2)
Pubertas prekok tidak lengkap / semu /
independent / perifer / tidak tergantung gonadotropin
Adalah
pubertas prekok yang disebabkan oleh sekresi gonadotropin ektopik atau sekresi steroid
seks otonom tidak dipengaruhi oleh
poros hipotalamus-hipofisis-gonad.
3)
Varian
Klasifikasi
dan Etiologi
|
|
Pubertas
prekok lengkap
|
Idiopatik
Kelainan
SSP (tumor atau nontumor)
Hipotiroidisme
berkepanjangan dan tidak diobati
|
Pubertas
prekok tak lengkap
|
Pria
Tumor – tumor
pensekresi gonadotropin
Produksi
androgen berlebihan
Pematangan
dini sel leydig dan sel benih
Wanita
Kista ovarium
Noplasma
pensekresi estrogen
Pria
dan wanita
Hipotiroidisme
berat
Sindroma
McCune Albright
|
Variasi
perkembangan pubertas
|
Telarke
prematur
Menarke
prematur
Adrenarke
prematur
Ginekomastia
adolesen
|
3.3
Patofisiologi4,6
a) Patofisiologi pada Pubertas Prekoks
Sentral (Gonadotropin-dependent
precocious puberty)
Pada
pubertas prekoks tipe sentral ini yang mengalami gangguan adalah pada GnRH yang
menstimulasi pelepasan Gonadotropin sebelum waktunya. Dari penelitian yang
dilakukan oleh Carel JC. dan Léger J. pada
tahun 2008 penyebab terjadinya pubertas prekoks sentral ini masih Idiopatic
(92% kasus pada perempuan dan 50% kasus pada laki-laki), namun ditemukan bahwa
terdapat kemungkinan bersifat familial. Sedangkan sisa kasus pubertas prekoks
tipe sentral disebabkan oleh lesi pada SSP. Beberapa lesi yang dapat
menimbulkan pubertas prekoks sentral :
o
Hypothalamic Hemartoma, merupakan
lesi atau tumor jinak pada hipotalamus. Lesi ini dapat menimbulkan berbagai
gangguan menyangkut kinerja hipotalamus yang berfungsi sebagai pusat otonom
tubuh. Gejala yang timbul dari hemartoma hipotalamus ini antara lain : kejang,
pubertas prekoks, detoriasi kognitif, dan gejala behavioral yang biasa dikenal
rage behaviours.
o
Gliomas,
merupakan tumor otak yang terjadi akibat pertumbuhan abnormal dari sel glial
(sel penyokong saraf).
b) Patofisiologi pada Pubertas Prekoks
Perifer (Gonadotropin-independent
precocious puberty)
Pada
pubertas prekoks tipe perifer yang menjadi masalah adalah sekresi berlebih
hormone steroid seks (esterogen dan testosterone) yang tidak dipengaruhi oleh
aktifitas GnRH, dan hal ini memicu terjadinya pubertas sebelum waktunya.
Biasanya yang paling sering menyebabkan pubertas prekoks tipe perifer adalah
masalah pada ovarium, testis, ataupun kelenjar adrenal.
o
Gangguan
adrenal :
-
Congenital Adrenal hyperplasia, hal ini
menyebabkan produksi hormone androgen berlebih akibat terjadinya hyperplasia
kelenjar adrenal.
-
Adrenal tumors à hal ini juga memacu terjadinya pubertas
prekoks akibat sekresi berlebih hormone androgen
o
Gangguan
pada Ovarium maupun Testis
Biasa
berkaitan dengan tumor pada ovarium maupun testis. Selain tumor, pubertas
prekoks juga dapat disebabkan oleh kista pada ovarium.
Selain
hal-hal tersebut ada beberapa penyakit yang dapat menyebabkan timbulnya
pubertas prekoks tipe perifer, sebagai contoh McCune-Albright Syndrome yang merupakan penyakit genetic dimana
terjadi gangguan pada tulang, pigmentasi kulit dan gangguan hormonal yang dapat
memicu terjadinya pubertas prekoks.

3.4
Gambaran Klinis2,4
·
Pubertas prekok sentral
-
Isoseksual
-
Melibatkan aktivasi
hipotalamus-hipofisis-gonad
-
Perkembangan seksual mengikuti urutan
yang terjadi pada pubertas normal
·
Pubertas prekok perifer
-
Isoseksual atau heteroseksual
-
Peningkatan kadar hormon sex tanpa
disertai peningkatan GnRH dan LH/FSH
-
Perkembangan seks sekunder tidak sinkron
3.5
Diagnosis
Diagnosis
pubertas prekoks tidak hanya didasarkan pada adanya tanda perkembangan seks
sekunder yang lebih awal, tetapi juga adanya bukti klinis, hormonal, dan
radiologis bahwa proses tersebut berlangsung secara progresif. Jika pubertas
prekoks telah didiagnosis maka harus ditentukan jenisnya (sentral atau perifer)
dan jika perlu dicari penyakit yang mendasari untuk menentukan terapi yang
sesuai.1
·
Anamnesis
Meliputi pola pola pertumbuhan sejak bayi, usia
awitan dan progresivitas perubahan fisik pubertal (varian atau bukan), riwayat
penyakit dahulu, riwayat penyakit keluarga, riwayat sosial dan psikologis.1
Anamnesis
yang lengkap juga perlu untuk melihat apakah terdapat paparan terhadap hormon
eksogen, adanya kelainan SSP atau gejala kelainan SSP, riwayat pubertas anggota
keluarga yang lain, tinggi badan dan parameter pertumbuhan yang lain.1
·
Pemeriksaan fisis
Meliputi
pengukuran tinggi badan, berat badan, rasio segmen atas/bawah tubuh, palpasi
tiroid, status pubertas sesuai dengan skala Tanner, dan pemeriksaan fisis
lainnya secara menyeluruh.1
Pada
wanita :
-
Inspeksi genitalia untuk melihat
maturasi pubertal, Pertumbuhan labia minora dan meningkatnya sekresi mukosa
bening dan visualisasi mukosa vagina untuk menilai efek estrogen
Pada
laki – laki :
-
Pemeriksaan ukuran dan simetrisitas
testis
·
Pemeriksaan penunjang
-
Pemeriksaan kadar LH, FSH, estradiol
(perempuan), dan testosteron (laki- laki)
-
Pemeriksaan DHEAS jika terdapat
adrenarke
-
Uji stimulasi GnRH/GnRHa untuk
menentukan adanya gonadarke
-
USG pelvis pada anak perempuan digunakan
untuk menilai genitalia interna, termasuk ovarium dan uterus
-
MRI kepala untuk mencari lesi di
hipotalamus atau hipofisis1


3.6
Penatalaksanaan
a.
Terapi pubertas prekoks sentral
Pasien
dengan pubertas prekok sentral terindikasi untuk mendapatkan terapi GnRHa yang
bekerja dengan menghilangkan pengaruh stimulus GnRH terhadap sintesis dan
pelepasan gonadotropin. Dosis yang digunakan 100µg/kg/bulan (IM atau SC), untuk
dosis pemeliharaan adalah 80-100µg/kg/bulan.1
b.
Terapi pubertas prekoks perifer
Pada
pasien dengan produksi steroid gonadal otonom, terapi ditujukan untuk
mengurangi produksi hormon steroid seks. Terapi yang digunakan antara lain
inhibitor sintesis steroid (ketokonazol), inhibitor aromatase (testolakton dan
anastrazol), dan antagonis reseptor estrogen (tamoksifen).1
3.7
Prognosis
Pada
prekoks sentral yang diterapi dengan GnRHa, prognosis lebih baik jika diterapi
dimulai lebih dini.1
BAB IV
PENUTUP
4.1
Kesimpulan
Pubertas
merupakan suatu tahapan dalam proses pertumbuhan dan perkembangan kontinu yang
merupakan masa transisi antara masa anak – anak dengan dewasa. Pada masa ini
terjadi pacu tumbuh, timbul ciri – ciri seks sekunder, tercapai fertilitas dan terjadi
perubahan kognitif dan psikologis. Peristiwa yang penting terjadi semasa ini
adalah perubahan morfologis dan fisiologis dari masa anak – anak ke masa
dewasa, terutama maturasi dari sistem reproduksi yang timbul karena adanya
perubahan aktivitas endokrin secara sekuensial dan teratur. Umumnya pubertas pada anak laki – laki terjadi pada
usia rata – rata 11,5 tahun dengan rentang antara 9,5 – 13,5 tahun sedangkan
pada anak perempuan terjadi pada usia 8 – 13 tahun.
Pubertas dipengaruhi oleh aksis hipotalamus-hipofisis-gonad
yang nantinya akan menghasilkan hormon – hormon yang mempengaruhi terjadinya
pubertas dan maturasi dari sistem reproduksi. Faktor – faktor yang mengaktifkan
atau mengendalikan secara normal neuron hipotalamik yang menimbulkan sekresi GnRH
belum diketahui. Tetapi dalam beberapa penelitian diketahui bahwa
faktor – faktor lingkungan dan genetik dapat mempengaruhi mulainya pubertas.
Pubertas
prekoks adalah ditemukannya tanda – tanda pubertas pada anak perempuan sebelum
umur 8 tahun atau pada anak laki – laki sebelum umur 9 tahun. Tanda – tanda
mulainya ciri seksual sekunder yang terlalu cepat.
Pubertas
prekoks diklasifikasikan atas pubertas prekoks sental dan pubertas prekoks
sekunder. Jika penyebab utamanya adalah aktivitas prematur dari sumbu
hpotalamus hipofisis, maka diagnosisnya adalah pubertas prekok sentral, jika
sekresi steroid otonom tanpa diikuti dengan kelainan hipotalamus hipofisis maka
diagnosisnya adalah pubertas prekos perifer.
DAFTAR
PUSTAKA
1. Pulungan
AB. Pubertas dan gangguannya. Dalam : Jose RL Batubara dkk, penyunting. Buku
Ajar Endokrinologi Anak Edisi I. Jakarta: Balai Penerbit IDAI, 2010.h.85-104.
2.
Styne DM. Pubertas. Dalam: Greenspan FS, Baxter JD, penyunting.
Endokrinologi Dasar dan Klinik Edisi ke-4. Jakarta: EGC, 1998.h.651-680.
3. Setiyohadi
B. Kesehatan Remaja. Dalam: Sudoyo,
A.W., dkk, penyunting. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam
Jilid I Edisi IV. Jakarta:
Universitas Indonesia,
2006.h.93-98.
4.
DiGeorge AM, Garibaldi L. Gangguan
Perkembangan Pubertas. Dalam: Behrman, Kliegman, Arvin, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics vol.3, 15th ed. Jakarta : EGC,2000.h.1926-1934.
5.
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson
Textbook of Pediatrics vol.1, 15th ed. Jakarta : EGC, 2000.h.72-75.
6. Clinical
practice. Precocious puberty, Carel JC & Léger J. United states of America. 2008. NEJM.
No comments:
Post a Comment